Aantal SCA3 patiënten

Spinocerebellaire ataxie type 3 (SCA3), ook bekend als de ziekte van Machado-Joseph, is het meest voorkomende van de autosomaal dominante cerebellaire ataxien. Men schat ongeveer 1 tot 2 per 100.000 inwoners. Maar er zijn enorme geografische en ethnische verschillen.




Zelfs binnen een land kan de verspreiding van de ziekte enorm verschillen. In Portugal komt SCA3 in het binnenland maar hoogst zelden voor (1 op 10.000). Maar in de vallei van de rivier de Tagus is de prevalentie 1 op 1000. Op de Azoren, behorend tot Portugal en 1370 km daarvandaan gelegen, komt SCA3 het meest voor. Op één van de eilanden van de Azoren, Flores, is de prevalentie 1 op 239.

Hieronder tref je een tabel aan. Deze tabel geeft aan welk percentage van de SCA patiënten de diagnose van SCA3 heeft. Bijvoorbeeld in Brazilië zijn er gebieden waar 69% van de SCA patiënten SCA3 hebben. Er zijn in Brazilië ook gebieden waar zelfs 92% van de SCA patiënten SCA3 hebben.


Hoge prevalentie :

• Brazilië (69-92%)
• Portugal (58-74%) 
• Singapore (53%)
• China (48-49%)
• Nederland (44%)
• Duitsland (42%) 
• Japan (28-63%)

Gemiddelde prevalentie:

• Canada (24%)
• United States (21%)
• Mexico (12%)
• Australië (12%)
• India (5-14%)

Relatief zeldzaam:

• Zuid-Afrika (4%)
• Italie (1%)

-----------------------------------------------------------------------------------------------
Orphanet, 2011